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肉芽肿性松弛皮肤的诊断

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　　检查

　　组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞。表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时，具有特征性，大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微。

　　另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎，动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿，为本病的组织学特点，可完全取代脂肪小叶。嗜弹力纤维细胞显著增多，炎症区弹力纤维缺乏。多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

　　电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突，内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的胞膜围绕，提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

　　免疫组化：小淋巴细胞呈T辅助细胞表型，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-。多核巨细胞对溶酶体，S-100蛋白，CD68呈阳性反应，对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

　　鉴别

　　1、肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊，表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节;尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多;此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性，但缺乏表皮内微脓肿。

　　2、结节病(sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节，通常无弹力纤维断裂。

　　3、皮肤松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶，但无浸润。

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