乳头状囊腺癌以局部彻底切除为主，包括瘤体以外的软组织及骨组织，应一块切除。发生在腮腺而且肿瘤又贴近面神经者，则应切除全部腮腺、肿瘤及面神经。乳头状囊腺癌有较大的淋巴转移倾向，因此当触及肿大的淋巴结时，不论临床上是否怀疑转移，均应行颈淋巴结清扫术。
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