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色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩 (视网膜萎缩,脉络膜萎缩 )

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的诊断

  1.检查:

  1.1.眼底荧光血管造影

  显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影,萎缩区边缘显示强荧光,相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光以后荧光逐渐增强在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管表明此区的脉络膜中、小血管及毛细血管已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。

  1.2.眼电生理检查 因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG、EOG的异常改变。

  2.诊断:

  通过双眼对称的眼底特殊表现,缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。

  3.鉴别:

  3.1.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹 后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延,但与视网膜静脉的走向无关。

  3.2.原发性视网膜色素变性 虽然均首先损害RPE,以后又累及脉络膜组织,但无夜盲症状,眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布,ERG b波明显下降,但即使在严重发展期也未完全消失,暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。

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