诊断的关键是一系列具有特征性的临床表现:播散于前、后节的色素,虹膜形状和透照缺损等。
1.角膜:
通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积-Krukenberg梭:色素沉积位于角膜后壁中央区,宽0.5~3.0mm,长2~6mm,垂直并趋向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形,这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果。不典型者可偏于一侧或呈斜行。Krukenberg梭是PDS/PG最早被发现的异常,此梭虽然常见,但并不是每个病例都有。
2.虹膜:
2.1.前表面色素沉着:色素颗粒主要聚集在虹膜中心扩张沟内,蓝色虹膜中尤其容易看见。但深色虹膜中也有相同的发生率。播散的色素很少严重得使虹膜颜色发生改变。如果双眼色素播散不对称,可以发生虹膜异色。虹膜表面的色素沉积可以表现为散在的色素颗粒或充满色素的吞噬细胞。
2.2.外观:许多PG病人在疾病早期,虹膜角膜角镜检查可以发现周边虹膜呈轻度后陷状态,基质薄且呈囊状。由于虹膜后陷PG眼球的前房体积比相对应的近视眼球稍大。当眼运动时,虹膜角膜角镜可见周边虹膜有轻度震颤。虹膜无前粘连和后粘连。周边虹膜后陷的程度可以分为4级:
2.2.1.1级:严重虹膜后陷;
2.2.2.2级:轻度虹膜后陷;
2.2.3.3级:虹膜扁平;
2.2.4.4级:虹膜凸起。虹膜的弯曲程度可受瞬目的影响。
2.3.透照缺损:透照缺损一般在虹膜周边呈轮辐状裂隙,在中部逐渐变宽,偶有融合。缺损也可以是点状或圆形,偶尔两个邻近的缺损连接构成一个“V”形,顶点既可向中心,也可向周边。缺损数目可随时间而逐渐增加,有时可以发展成不连续的环形缺损。这种情况下一般会有80~90个缺损,这与晶状体悬韧带小束的数目有关。如果缺损融合,则可以看见一个包围周边虹膜的透照环,通过邻近的缺损,可以看见晶状体的赤道部。
3.瞳孔:
在PDS/PG中存在瞳孔大小和形状的异常。虹膜不对称的摩擦可以导致瞳孔不对称。虹膜透照缺损最明显的方向同时存在较大的瞳孔变形,同时瞳孔开大肌可有增生。
4.晶状体、悬韧带:
PDS/PG中明确发现在晶状体后表面周边部存在一个完全或不完全的色素环。通常是间断的。它的产生是因为色素沉积在Weigere韧带(玻璃体前表面与晶状体后囊之间的圆环形粘连)中。这种色素通常不能在散瞳情况下应用常规裂隙灯查出。但是极易在散瞳情况下用虹膜角膜角镜看见。这种色素聚集多为永久性的,当其他部位色素播散减少时,仍可保持不变,因此被认为是PDS/PG特异性的体征。在剥脱综合征中没有类似的色素播散。另外在晶状体的前面中央区亦可发现散在的色素颗粒。在充分扩瞳的眼中,通过虹膜角膜角镜,偶尔能看见悬韧带中有散在色素颗粒覆盖。这种病例悬韧带排列呈小束状,偶尔呈现V字形。
5.虹膜角膜角:
色素聚集在房角,尤其是在小梁网上,可以阻滞房水流出和导致眼压慢性升高。PG病人的房角通常是全部开放的宽角,特别是伴有近视的较大的眼球。房角最主要的表现是在四周小梁网及Schwalbe线上浓密一致的暗棕色或黑色色素带。因周边虹膜后陷,可见较宽的房角。常伴有丰富的虹膜突,覆盖于巩膜突的前方,小梁网上这些虹膜突之间有正常色素暴露,注意与色素聚集区别。起初,在房角的鼻侧和下方色素轻微增厚。通常应用0~4级色素分级。0级:无色素;1级:色素轻;2级:色素中等;3级:色素浅棕色;4级:几乎为黑色。在许多眼中随年龄增长可看到浅棕色色素,为1~2级,而在PDS/PG中较重的色素为3~4级。
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