病因不明,皮损内有较多的肥大细胞,因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞,因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。
1.皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关,种痘、注射破伤风抗毒不经,发生水痘或麻疹,甚至于精神遭受刺激,可促使这种先天异常性疾病出现。
2.皮肤的色素沉着是由于黑色素增生,而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致,用路易士三联反应显示,摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质,从而影响毛细血管壁的舒张及通透性,于是局部出现风团皮疹。
3.由于本病在某些人种中多见,可见家族发病者,并有父母中1人与1~2个小孩均患本病,因此认为是隐性遗传。
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