Maffucci综合征的治疗方法_Maffucci综合征怎么办可以治好吗_Maffucci综合征用药

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Maffucci综合征的治疗

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　　1.手术治疗：较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线，膝外翻可行股骨下端截骨术，膝内翻可行胫骨下端截骨术，足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少，肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术，手尺偏畸形可行桡骨下端截骨术，必要时也可切除尺骨下端。合并肉瘤变性者可行截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。肉瘤生长于不便切除的部位可行放疗以减轻疼痛并控制肿瘤生长。

　　2.放射治疗：

　　2.1.Maffucci综合征对放疗不敏感，临床上放疗一般用于术前控制性放疗或者术后防止肿瘤复发而做巩固性放疗。术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够，以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残余，如果肿瘤紧邻重要血管，神经结构，易复发危险性高，则需放疗。如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗。

　　2.2.术前放疗容易使切口出现并发症，需要进一步的修复，术前放疗剂量可达50Gy，最高可用高剂量铱192或粒子内照射。如果手术过程发现肿瘤邻血管、神经，为更好的采用放疗，必须进行标记，也可使用置管的方法，术后几天内行高剂量铱192内照射，肿瘤剂量为12～16Gy。术后放疗瘤床剂量45～50Gy，根据临床病情再考虑增加10～20Gy剂量。

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