1.手术治疗:颅底陷入症可考虑枕下开颅减压。有交通性脑积水者,可行脑室-颈静脉分流术,椎板减压和椎孔成形术可解除脊髓压迫或神经根压迫症状。长骨骨折应作相应处理,有畸形者可行截骨手术等。
2.临床用药:降钙素开始每日皮下或肌注鲑鱼降钙素100U(40mg),数周后改为隔日100U。骨病基本消失后逐渐减至每周100~200U。疗程至少1年,有时需长期应用;磷酸盐 EHDP口服20mg/(kg·d),用药时间依病情而定,一般为6个月至1年。磷酸盐宜与降钙素合用;普卡霉素连用7~10日,无明显副作用者可酌情再继续应用,也可以较小剂量连用数周,或用较大剂量每1~2周静滴1次;氟化钠一般与维生素D等合用,作为临床辅助治疗。
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