1.起病缓慢:
但进展较快。
2.前驱症状:
可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。
3.下肢受累在后或与上肢同时发生:
4.舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力:
逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现。
5.锥体束病征:
与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。
6.有时上肢腱反射减弱或消失:
而下肢反射亢进,出现痉挛。
7.括约肌与性功能障碍:
不常见,多无客观的感觉障碍。
8.大部分病例:
2~5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短。
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