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基底核钙化症的诊断

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　　一、检查

　　1.实验室检查

　　(1)血清钙含量正常，但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少，有低钙临床表现。

　　(2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。

　　(3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。

　　2.其他辅助检查

　　(1)CT检查可见对称性基底核钙化斑>800mm2，是该病重要的诊断标准，小脑齿状核和大脑皮质也可有钙化斑。

　　(2)MRI检查可见脑基底核及部分灰质T2WI高信号，伴痴呆者可见双侧半卵圆中心区高信号，SPECT检查发现双侧基底核脑血流量较脑皮质明显降低，血流量降低程度与疾病严重程度呈正比。

　　(3)脑脊液，钙等检查。

　　二、鉴别

　　本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别

　　1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因，患者血清钙含量减少，有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病，除甲状旁腺功能减退症状体征，尚有明显骨骼及身体发育障碍。

　　2.儿童期颅内感染可引起基底核钙化等。

　　3.新生儿Fahr综合征主要原因是产伤严重缺血缺氧性脑病、宫内窒息等，可在数月内引起Fahr综合征一系列表现，病史可以鉴别。

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