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巨大血小板病（巨大血小板）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

巨大血小板病的诊断

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　　1.诊断标准：

　　1.1.临床表现：

　　1.1.1.轻度至中度皮肤粘膜出血。

　　1.1.2.常染色体隐性遗传

　　1.1.3.肝脾不肿大。

　　1.2.实验室检查：

　　1.2.1.血小板减少伴有巨大血小板。

　　1.2.2.出血时间延长。

　　1.2.3.血小板聚集试验：加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂，聚集基本正常。

　　1.2.4.血小板玻珠滞留试验可减低。

　　1.2.5.血块收缩正常。

　　1.2.6.vWF正常。

　　1.2.7.血小板膜缺乏GPⅠb。

　　1.2.8.排除继发性巨大血小板综合征。

　　2.鉴别诊断：需与其他的伴有巨血小板的疾病相鉴别，如May-hegglin异常。

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