本病为遗传性疾病,目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素,对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法,这些措施已使死亡率降低,尤其在童年期。
由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物,因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染),但不用于治疗疼痛危象。一般说来,对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液,可给予包括麻醉剂在内的镇痛剂(按时,常需要高剂量)以控制疼痛。危象可能持续5天。公认的输血适应证为出现心肺症状(特别是在血红蛋白5mg/dl时)或体征(例如高输出量心力衰竭或血氧过低,氧分压65mmHg)或存在其他危及生命的情况而改善供氧会有益时(例如脓毒血症,严重感染,脑血管意外,器官衰竭)。在全身麻醉和手术前,亦主张输血和置换红细胞,目的在于将血红蛋白A含量维持在50%,然而其疗效尚未证实。慢性输血疗法看来可防止脑血管出血复发,该疗法推荐用于18岁以下的脑血管意外患者,疗程≥3年,一般每3~4周一次,以维持HbA达总Hb的50%~70%。对难以愈合的腿部溃疡和妊娠期的患者亦主张用输血疗法。
由于治疗的目的是使镰状细胞的浓度30%,血细胞的比积≤46%,部分交换输血通常是最佳措施。部分交换或多次输血可以阻断疼痛危象的频繁发作周期。部分交换输血可在体外血细胞分离机进行,经分离机从患者血中选择性去除病变红细胞,正常人红细胞(含HbA)持续输入达到预期的HbA浓度50%(可经Hb电泳测出),小心使血细胞比容维持在46%,以不至于发生高血粘度症。多次输血方法以同样的目的输入正常红细胞,用于血细胞比容22%~24%的患者。正常红细胞可抑制内生性镰状细胞的生成。由于正常红细胞寿命较长,在总体细胞增加时,镰状细胞比例将降低。
广州南粤医药研究所如何-广州较好的皮肤病中医院
2024-03-19实力展现:上海治疗性病医院排行榜“排名靠前”上海哪里的性病医院好
2024-03-19实力展现:上海治疗性病医院排行榜“排名靠前”上海性病医院哪里好
2024-03-19上海肿瘤医院-哪些人更容易得慢肺阻
2024-03-19上海肿瘤医院-慢肺阻会不会传染别人
2024-03-19合肥看白癜风哪家好白癜风可以吃黑鱼吗
2024-03-19上海肿瘤医院-慢肺阻应该注意哪些饮食
2024-03-19合肥治疗白癜风白癜风能不能吃咸鸭蛋
2024-03-19“全国爱肝日”今年的宣传主题“早防早筛,远离肝硬化”
2024-03-19专题速览!郑州肝病哪里看的好-急性肝炎的症状有哪些?
2024-03-19我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司