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回旋状脉络膜视网膜萎缩 (视网膜萎缩)

回旋状脉络膜视网膜萎缩的症状

  1.视功能障碍:

  回旋状脉络膜视网膜萎缩患者多在10之前开始出现夜盲,随着病程进展,中心视力下降,并随年龄加大而逐渐加重。当病变累及黄斑部,视力极度减退,可仅剩光感,一般到40-50岁失明。

  2.眼底改变:

  早期患者眼底赤道部出现边界清楚的脉络膜萎缩斑,形状不规则、边缘呈锯齿状,萎缩斑之间眼底正常。以后萎缩斑缓慢扩展,散在的萎缩斑逐渐融合成片,呈花环状,并向后极及周边部延伸扩展,亦可在视盘周围形成一个萎缩环。此环与赤道部的萎缩环之间可形成一个有视功能存在的环形区域,最后眼底呈黄白色,几乎所有的眼底范围受损,仅保留黄斑区。此时眼底所见与无脉络膜症者相似。视盘呈蜡黄色或淡红色。晚期病例可出现色素增生,其间散布有针尖状结晶。另外,视网膜血管细窄,视盘苍白。在大多数40~60岁的晚期病例中后极部脉络膜视网膜广泛受累,眼底外观类似于晚期无脉络膜症。

  3.眼底荧光血管造影:

  早期可以见到典型的境界清楚的回旋形萎缩区,萎缩区内脉络膜大血管清晰可见,有时早期萎缩斑外缘的色素上皮透明,并从此处可见到脉络膜血管。荧光染料向血管周围渗漏,渗漏区域比检眼镜所见病变的范围大,说明色素上皮有广泛性损害。晚期脉络膜全层萎缩后,出现巩膜强荧光。

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