预后
纯合子(即镰状细胞贫血)患者红细胞内HbS浓度较高,对氧的亲和力显著降低,加速氧的释放,预后较差,只有14%的患者生存至成年,并多于30岁前死亡。HbS杂合子(即镰状细胞性状)患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血,临床无症状或偶有血尿、脾梗死等表现。
预防
本病的遗传特点提供了预防遗传病儿出生的方法,避免携带者之间连姻。故对父母均系HbAS者产检前检查孕妇羊水层细胞核内酶,分析DNA碎片来确定胎儿是否患病的方法安全可靠,若提示HbSS或HbAS,可采取必要措施,以提高人口素质。
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