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镰状细胞贫血 (镰状细胞)

镰状细胞贫血的治疗

  目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。

  在严重病例中,羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。本病主要是因缺氧使红细胞镰变阻碍毛细血管而造成疼痛危象,宜用替代治疗和血管扩张药物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮的功能。也有进行骨髓移植和胎肝造血干细胞移植以拯救患者和提高生存质量。用间接流动血细胞分离器分离出病人的红细胞同时输入供血者去甘油的红细胞获得较好疗效。也有主张部分换血同时静滴5%葡萄糖来降低血液粘稠度。小剂量双香豆素治疗可以减少病人血栓形成前状态的发生。

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