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镰状细胞性肾病 (镰状细胞)

镰状细胞性肾病的症状

  1.纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。

  2.杂合子型镰状细胞病:平常无症状,不发生溶血性贫血,故又称镰状细胞倾向。只在严重缺氧情况下出现微循环障碍,主要在肾髓质的直血管,因为该处存在着显著的高渗性,使红细胞易脱水,加之低氧张力和低pH值的生理特点,导致红细胞镰变,肾髓质血流淤滞,甚至血管闭塞。严重时可发生肾乳头坏死。

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