本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。除皮肤病变外，肺外受侵罕见。皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎，病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见。
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