以手术治疗为主
1.手术适应证：
1.1.病人运动时或以后有胸痛和心悸 经检查证明此畸形产生心肌缺血，应手术治疗。
1.2.有晕厥和昏迷病史者 多因过去曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。
2.术前准备：观察冠状动脉造影，确定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。
3.手术方法：
3.1.异常冠状动脉开口重塑术 麻醉和体位：全麻，气管内插管，维持呼吸，仰卧位。
体外循环和心肌保护方法：全身中度低温(25～28℃)体外循环转流。应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注，经胸部正中切口，在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直接插入上下腔静脉直角管以及经右肺上静脉插入左心减压管。
在窦-管连接处做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离交界。切开裂缝样切口，并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。
3.2.冠状动脉旁路移植手术 有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。
4.术中注意事项：
4.1.在异常开口重塑术中 应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。
4.2.应用主动脉植入术后心室膨胀者 应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。
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