检查:
1.胸部高分辨CT(HRCT):呈特征性的两肺广泛薄壁的,分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影,小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。
2.肺功能检查:在初期无明显异常,以后出现阻塞或混合性通气功能障碍,残气量增加,弥散功能下降。
3.病理学检查:经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检),可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。
4.胸片:可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等,缺乏特异性,而且肺病变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。
5.免疫组织化染色:显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗原阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。
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