病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。主要由内皮细胞排列的管腔构成，而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤，海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。
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