引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
①嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大,直径在2~6cm。约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体(Zuckerkandl体)。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近,脾、腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性(占90%左右),切面呈桔黄色,常见出血、坏死及囊样变,血管丰富。间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形。胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大。铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤。
②恶性嗜铬细胞瘤
约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。
③肾上腺髓质增生
极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断,但无肿瘤存在,是肾上腺髓质增生所致。增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别,仅见整个肾上腺体积较大,腺体饱满,表面隆起,髓质层增宽(与皮质比大于1:10)。髓质增生为双侧性病变,但两侧的增生程度可有差异。
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