1.神经检查体征:步态不稳、步态蹒跚、昂伯征,小脑性共济失调,少数病人可见面部或躯体感觉障碍,可见锥体束征和锥体外束征,痴呆、缄默不语,最终多在2年以后衰竭死亡。
2.分类:可分为两种类型:经典型和新变异型。
2.1.经典型:多见老年人发病,年龄50~70岁,呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似感冒,疲倦乏力,相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常;有些病人头疼、头晕、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状:视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状,多数病人出现肌阵挛抽动,反复发作,且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍,出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人,少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重,最终卧床缄默不语。神经检查体征:可有复视、眼震、凝视麻痹;轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚,共济失调,多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等,最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。
2.2.新变异型:多在青年期发病,起病亚急性或缓慢发病,早期出现精神症状:表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安,全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。
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