1.预防:
1.1.早期常被误诊为精神分裂症、情感性精神病、焦虑症、人格障碍,鉴别点在于明确的家族遗传史,脑变性的证据及以后出现的舞蹈样症状。
1.2.与其他脑变性疾病鉴别,应根据病史、临床表现特点、神经系统检查和实验室检查等。
2.护理:由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性,故早期的遗传咨询服务颇为重要。遗传性疾病具有遗传性和终身难以治愈的特点,不仅给家庭带来不幸、给病人造成终身痛苦,而且使疾病代代相传。为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主。实行优生保护法,对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者,均应避免生育。目前我国正在制定优生保护法,禁止近亲结婚。亲上加亲会增加一些遗传病的发生率,我国婚姻法已明确禁止近亲结婚。尽量避免高龄生育,对高龄生育者(女35岁以上,男45岁以上),应做好产前诊断。有遗传病史、生育过畸形儿或有多次流产史者,应进行遗传咨询,通过遗传咨询,对一些有指征的孕妇做必要的产前诊断,如发现有严重疾病者,可及时终止妊娠,防止有严重疾病和缺陷的胎儿出生。
3.预后:本病病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后存活13~16年,也有长达几十年者,一般起病年龄较晚者,存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关,自杀在病人死亡中占一定比例。
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