一、检查
影像学检查
1.肾盂充盈缺损与异常血管情况相一致。
2.肾积水伴锐利终止的上肾大盏压迹。
3.肾盂输尿管交界部梗阻。
4.在一个肾段或全肾显影的时间和造影剂的浓度有差异(特别是有高血压时)。异位血管指肾动脉不起始于腹主动脉，多伴有肾位置异常和肾融合。如异位肾及马蹄肾，起源于附近大动脉。选择性肾动脉造影可显示多血管畸形。
二、鉴别
1、下腔静脉后输尿管 亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈S形，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。
2、输尿管结石 也可引起输尿管梗阻和积水，需与肾血管异位相鉴别。输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史，X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。
3、输尿管结核 输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核。早期有结核的全身症状，如食欲缺乏、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。
4、输尿管肿瘤 输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张、肾积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。
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