病因迄今未明。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，多数患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致。血清中免疫球蛋白IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。
某种特殊过敏原与胃肠黏膜敏感组织接触后，在胃肠壁内发生抗原、抗体反应，释放出组胺类血管活性物质，引起胃肠黏膜充血、水肿、嗜酸性粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和黏液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。
Ureless分类法
Ⅰ型 广泛型嗜酸性细胞浸润性胃炎(简称嗜酸性胃肠炎)。其中包括多肠性(Polyenteric)、单肠法( Monoenteric)、局限性( Regional)。
Ⅱ型 局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿(简称嗜酸性肉芽肿)。其中包括局限性(Regional)、类息肉性( Polypoid)。
本病可广泛累及胃肠道，可从咽至直肠，其中以胃和小肠受累最为常见，肝脏、大网膜等处亦可受到侵犯 。镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，可以聚积成堆，可累及为粘膜和粘膜下层，也可以某一层受累为主，最常见为粘膜和粘膜下层，其次为肌层，浆膜层最少见。
Ⅰ型(嗜酸性胃肠炎) 为胃肠炎的特性类型。纤维胃镜检查，弥漫型为粘膜充血、水肿、增厚，偶见表浅溃疡糜烂，胃部病变酷似一般浅表性胃炎，活检证实有大量嗜酸细胞浸润。肠道病变多为弥漫型，受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽，有纤维素渗出物覆盖。单肠性表一同多为胃或小肠的某一脏器病变。局限性者病变局限，发生于胃部者，病变往往在胃幽门或胃窦部。多肠性者，胃、十二指肠、小肠等处均有病变，往往为广泛性、非延续性病变。
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