病因
本病病因不明。曾对IVT患者进行心内膜心肌活检,发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变,认为是亚临床型心肌炎。部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发,可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起。有报告IVT呈家族性发病,可能与遗传有关。
发病机制
1.左束支阻滞型特发性室性心动过速 绝大多数起源于右心室流出道,少数起源于右心室流入道、心尖部、右心室间隔等部位。它已被证实为触发活动所致,多可被腺苷终止。临床上也称为儿茶酚胺敏感性室性心动过速、腺苷敏感性室性心动过速、运动诱发性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激能诱发者较少,只有20%~30%的患者可被诱发,其中大多靠静脉滴注异丙肾上腺素而诱发的。程序心室刺激诱发的室性心动过速不演变为心室颤动。非持续性室性心动过速在电刺激时有15%~25%的患者可诱发出持续性室性心动过速。心室晚电位多为阴性。
2.右束支阻滞型特发性室性心动过速 其发生机制主要是由于微折返激动所致,其折返环是由浦肯野纤维和局部心肌所组成,易被维拉帕米所阻断。有少数患者是由延迟后除极所导致的触发活动所致,其特点是无休止发作,且可被腺苷、受体阻滞药终止。对维拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所终止,提示可能系环磷腺苷介导的触发活动。临床上患者较少表现有室性期前收缩或非持续性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激约75%的患者可被诱发;程序期前刺激+异丙肾上腺素静脉滴注诱发率可达90%。诱发出的持续性室性心动过速不演变为心室颤动。运动能够诱发出持续性室性心动过速,诱发率为20%~50%,较左束支阻滞型特发性室性心动过速要少些。但从运动试验中不易区别两型特发性室性心动过速,也不能肯定究属何种发生机制。静脉推注维拉帕米治疗的效果最好,但口服维拉帕米不能预防本型室性心动过速的复发。
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