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史-约综合征 (水疱)

史-约综合征的诊断

  1.检查:

  1.1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查,以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。

  1.2.眼部的组织病理学改变:多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可出现非特异性的炎症反应。同时可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期,角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。Stevens-Johnson综合征的结膜活检发现存在杯状细胞缺失的现象。在Stevens-Johnson综合征的急性期是以非特异性炎症细胞浸润为特征的,可累及结膜的上皮下层。在上皮下的微血管内发现存在循环免疫复合物。在Stevens-Johnson综合征时可有基底部上皮细胞的增殖,而且结膜细胞增殖的程度与疾病的严重程度有一定的关系。

  1.3.皮肤的病理学改变:多形性红斑可发生表皮与基底膜分离的现象,也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。在药物关联性Stevens-Johnson综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的病理学改变相似。真皮血管可出现明显的内皮水肿现象。最先出现的改变是真皮表皮接合部的空泡样改变,并可进一步发展成真皮表皮分离和表皮下水疱形成。真皮层的主要炎症细胞能够诱导辅助性T淋巴细胞亚群。免疫球蛋白和补体的沉积并不显著。

  2.鉴别:

  2.1.急性眼-皮肤病变:葡萄球菌感染烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相混淆。由于这两种疾病的治疗及预后有明显区别,所以其鉴别诊断就非常重要。葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童。临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生,并恢复其屏障功能。未发现有黏膜损伤,且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素,而这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄球菌感染烫伤综合征,可以使用适当的抗生素来治疗。

  毒性表皮坏死溶解Stevens-Johnson综合征还要与中毒性休克、川崎病、Leiner病和继发于其他疾病的红皮病相鉴别。另外还要注意热烧伤或中毒所引起的接触性皮炎。

  2.2.慢性眼部病变:毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与瘢痕性类天疱疮非常相似。瘢痕性类天疱疮患者的睑球粘连比较常见,而Stevens-Johnson综合征则比较少见。在毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的慢性期,典型皮肤病变有助于其诊断。在Stevens-Johnson综合征,眼部黏膜可出现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕,而且其持续的最长时间可达31年。瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基底膜的线状免疫沉着物。

  慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细菌、药物、变应原、化学烧伤、维生素A缺乏等引起的慢性角结膜炎和沙眼等。仔细询问病史有助于与Stevens-Johnson综合征的鉴别诊断。

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