起于婴幼儿期，青春期明显，进展缓慢，持续多年。男多于女，同一家族有相同患者。
好发于四肢末端，皮疹为点状至扁豆大小的褐斑，不相融合，似雀斑。夏季日晒后颜色加深，轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及色素斑点。有的患儿可于出生后，甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。
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