1.一般表现:
发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。后部多形性角膜营养不良虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的患者聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及后弹力层增厚。有些患者出现基质水肿逐渐影响视力,并发展成为上皮水肿,引起继发性带状角膜病变,而需行角膜移植。早期无自觉症状,通常不影响视力,因此一般发现较晚。
2.眼部表现:
主要为角膜病变,虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡较大地图状水疱样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。
3.继发青光眼:
在PPMD患者中约13%的患者合并青光眼。青光眼临床表现有以下几种类型:成人开角型青光眼、成人闭角型青光眼及婴幼儿型青光眼。具有开角型和婴幼儿型青光眼的患者虹膜角膜角镜检查正常,具有高位虹膜房角关闭的青光眼虹膜角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连,形成丝状或柱状粘连房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位,一旦出现沿房角60°~120°范围内宽型粘连,通常出现眼压升高。
4.全身症状:
典型的PPMD伴有全身异常。
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