后天性大疱性表皮松解的症状_后天性大疱性表皮松解的症状是什么

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后天性大疱性表皮松解的症状

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　　发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型：

　　1.经典型表现：

　　非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

　　EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

　　2.瘢痕性类天疱疮样的损害：

　　获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。

　　3.大疱性类天疱疮样的表现：

　　患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

　　4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现：

　　临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。

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