1.临床诊断:冷凝集素综合征 多见于女性及老年,多在冷环境中出现症状。 不同轻重程度的贫血表现,黄疸,耳郭、鼻尖、手指、足趾发绀。脾可有轻度肿大。
2.鉴别:
2.1.雷诺综合征(Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀,但本病的出现不一定在寒冷季节,发绀出现之前先有苍白及反应性充血,鼻尖和耳轮不发生发绀,严重者可有局部坏疽。冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。
2.2.冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白,大多也是IgM,可出现于包括浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等多种疾病。冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高,引起末梢血管的阻塞,可出现指端发绀,但冷凝集试验和Coombs试验均阴性可资鉴别。
2.3.阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血,但冷热溶血试验(Donath-Landsteiner test,D-L试验)阳性,而冷凝集素试验阴性。
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