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冷凝集素综合征 (溶血性贫血)

冷凝集素综合征的遗传

  冷凝集素综合征不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。冷凝集素综合征属于非遗传性疾病,病因如下:

  根据病因不同可分为原发性和继发性。前者原因不明。冷凝集素是分子量为10000的19S巨球蛋白,在低温下可与红细胞结合,通常为IgM,属单克隆抗体。继发于病毒感染的可有IgG。它们可与成人红细胞上的“I”抗原,新生儿和婴儿红细胞上的“i”抗原以及成人、婴幼儿都具有的“Pr'’抗原发生抗原抗体反应。此抗原抗体反应需温度低于37℃,在0~4~C时明显增强,可直接使红细胞凝集。当抗体滴度高、暴露于冷环境过久,则可能由于补体参与而造成红细胞膜破裂而溶血。

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