外阴表皮样囊肿生长部位多见于大阴唇及会阴部，发生于外阴皮肤或黏膜表皮下深部组织内。囊肿为单发性，也可以是多发性。外阴表皮样囊肿是较多见的外阴部囊肿，多发生于中年以上妇女。生长缓慢，一般无特殊症状。但常被误诊为皮脂腺囊肿，实际上外阴的皮脂腺囊肿很少见，而多数是表皮囊肿，其内容为角质蛋白。
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