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外阴恶性横纹肌样瘤的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.肿瘤标记物检查、免疫组化检测：瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中，主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。

　　1.2.组织病理学检查：光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞，泡状核，核仁明显，呈猫头鹰眼样。部分核偏位，大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体，PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。

　　2.诊断：外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。

　　3.鉴别：由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、恶性间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的近侧型上皮样肉瘤，Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括近侧型大部分为CD34和-catenin阳性表达，而恶性横纹肌样瘤中两者均未见表达，认为免疫组化检测CD34和-catenin将有助于鉴别。

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