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外阴恶性淋巴瘤的诊断

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　　检查

　　1.外阴肿块切开或切除活检及全身检查

　　最好采用外阴肿块切开或切除活检。另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，有利于准确分期。

　　2.免疫组化检测：白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

　　3.组织病理学检查：肿瘤与周围组织分界不清;恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变;瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。　　诊断

　　诊断原

　　发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：

　　1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

　　2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。

　　3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔6个月以上。

　　4.以往无淋巴瘤病史。

　　鉴别

　　1.炎症为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。

　　2.淋巴上皮样癌有上皮成分，高分子量角蛋白阳性。

　　3.分化差的癌大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色来鉴别。

　　4.其他肿瘤包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。

　　①黑素瘤：肿瘤的一种，主要分布于皮肤表面，所以也是皮肤癌的前期症状，死亡率高，应及时诊断和治疗。

　　②Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)：是原发于皮肤触觉小体的小细胞癌，以往常与淋巴瘤、燕麦细胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神经母细胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被误诊为皮肤转移癌。此病多见于白色人种，好发于头、面、颈等暴露部位，亦可发生于肢体、腋窝、胸壁等处;瘤体呈红紫色皮下结节，直径大小多在2~5cm。其临床特点为侵袭性强，病程发展迅速，很快发生转移，术后又容易发生局部复发。

　　③横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。

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