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外阴恶性神经鞘瘤 (外阴肿瘤,外阴癌)

外阴恶性神经鞘瘤的诊断

  1.检查:

  1.1.p53抑癌基因检测。

  1.2.免疫组化检测:大多数呈S-100阳性,部分可表现为NSE、MBP阳性。

  1.3.组织病理检查:镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞,仅见上皮样形态的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

  2.诊断:依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

  3.鉴别:

  3.1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

  3.2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

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