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外阴恶性纤维组织细胞瘤的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.组化和免疫组化：α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物，大多数vimentin、AACT、CD68、Lysozyme阳性，部分desmin阳性，而S-100阴性。

　　1.2.组织病理检查：肿瘤呈结节状或分叶状肿块，边界尚清楚，无真正包膜，向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色，伴出血、坏死、黏液或囊性变。

　　镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞，另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维母细胞等，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和胞浆变异很大，奇形怪状，核分裂象多见，有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状，偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和血管瘤样型等。

　　2.诊断：根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。

　　3.鉴别：病理上应与非典型纤维黄色瘤区别，后者病变较小，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构，而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。

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