病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时患者可无症状，肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性甚至造成患者死亡。
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