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颅骨纤维异常增生症 (骨纤维异常增生)

颅骨纤维异常增生症的症状

  1.病变部位:颅骨纤维异常增生症多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见。各颅骨均可受累在临床上病变多侵犯额骨顶骨和颞骨,尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床症状,个别病人可出现轻微的头痛。最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起骨质较软,呈硬橡皮状内含砂粒样骨化小岛。

  2.临床表现:临床上以单发病变或病变局限在一个部位、同时侵犯相邻的几块颅骨多见。病变可只侵犯颅盖骨,造成颅骨局部的外突畸形,也可侵犯颅底骨,出现相应的临床表现。例如病变侵及颅前窝眼眶周围骨质,可导致眼眶缩小,眼球外突,眼球活动受限;病变侵及上颌骨使上颌骨增生硬化,造成面部膨起,可出现“骨性狮面”;病变侵及鞍区和蝶窦时,可致视神经孔狭窄视神经受压萎缩,病人可出现进行性视力下降,甚至失明;病变侵犯垂体,可出现一些内分泌的症状,如性早熟现象等。发生在颞骨的病变,可造成外耳道的狭窄,导致传导性的耳聋。发生在颅骨以外部位的病变常见于脊椎骨及下肢的骨骼,可因类似的病理改变而发生骨折。

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