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颅骨纤维异常增生症 (骨纤维异常增生)

颅骨纤维异常增生症的治疗

  本病有自愈倾向,至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重的可切除突出部,以达到整容的目的。一般认为,病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以如果骨纤维异常增生综合征位于眶部,应该早期切除,并进行视神经管减压,可以有效预防视力减退,并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压

  另一种机制可能是眼球的移位和扭曲,牵拉视神经造成视力减退甚至丧失也有血管性原因造成视力下降的报道。但有作者认为视力受损最可能的原因是病变内的出血、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变,压迫视神经。在这种情况下,单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础,如果不是由于视神经管狭窄造成的,而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损,则应手术切除占位性病变在内的病灶,以挽救视力。但是应注意手术切除颅骨纤维异常增生的病灶时,特别是磨除眶顶的颅骨时必须十分小心。手术中要使用高速颅钻,保证钻头的锋利手术者有效的控制颅钻不能伤及正常的神经和血管。在不具备高速颅钻的情况下,使用手摇颅钻,进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。

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