1.手术：
手术是主要治疗方法，切除范围根据肿瘤的大小、分期早晚而异。
1.1.对病灶较小、边界清楚的外阴汗腺腺癌 切缘距肿瘤边缘3厘米广泛切除即可。
1.2.巨大肿瘤、特别是边界不清者 距肿瘤边缘5厘米切开皮肤后再潜行分离皮片2～3厘米后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定，累及邻近脏器时，常需将受累器官一并切除。
1.3.早期病灶 可行病灶部的广泛切除术，只要完整地切除了肿瘤则可治愈。
1.4.中晚期病灶 应行外阴根治性切除，腹股沟淋巴结肿大者，需行腹股沟淋巴结清扫。
由于外阴汗腺腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动，常被误认为无法手术切除，对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌，累及股血管、神经时，作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。
2.化疗：
本病对化疗药物多不敏感，但中晚期外阴汗腺腺癌手术加化疗可能会改善预后，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(ACTD)等。
3.放疗：
对放疗不敏感，但对病灶较晚无法手术切除者，可试用姑息性放疗，有时亦可获得较好的疗效。
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