现在普遍认为,在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒,从而引起外阴卡波西肉瘤的发生。
从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关,因在艾滋病病人中发病率高,故支持病毒学说。
关于外阴卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说,但都没有得到充分的证实。
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