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外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断

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　　检查

　　1.分泌物检查检测COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鲜组织可用多巴(DOPA)反应或S-100蛋白免疫组化染色。

　　2.组织病理检查：镜检主要分为普通型、黏液型和纤维肉瘤变3个亚型，后两种常见于复发病例。瘤细胞梭形，似成纤维细胞，形态较一致，常围绕一个中心(胶原或小血管)呈典型的车辐状排列。异型性轻，可查见少数核分裂，无坏死。肿瘤深部弥漫浸润于真皮和皮下，沿皮下脂肪小叶间结缔组织间隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花边样或蜂巢样图像，或呈多层平行排列的图像。复发病例的车辐状结构不明显，核分裂象增多。纤维肉瘤变使细胞更密，排列成长束，异型较著而核分裂较多(平均11/10HPF)。如发生黏液变，细胞松散而血管暴露。

　　诊断

　　根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面皮肤萎缩时可做出诊断。病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。

　　鉴别

　　主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤。隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞、黄色瘤细胞、炎细胞等，车辐状排列明显。另外，大多数皮肤纤维瘤不表达CD34，而95%的皮肤纤维瘤表达FXⅢa，但两者的特异性均不高。无色素性恶性黑素瘤有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原。最近，Cribier等(2002)发现ST3蛋白在皮肤纤维瘤包括巨大皮肤纤维瘤中100%表达，而隆凸性皮肤纤维肉瘤无一例表达，可作为区别两者的指标。皮肤纤维组织细胞瘤无COL1A1-PDGFB融合基因表达，故检测COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鉴别两者。

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