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外阴梅克尔细胞癌的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.免疫组化检查：低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性。

　　1.2.肿瘤标志物检查、分泌物检查。

　　1.3.组织病理检查：镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状，偶见菊形团结构。细胞界限不清，胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒性染色质及多个核仁，核分裂象较多，并可见细胞凋亡。偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下，并包绕着核周的中间丝。

　　2.诊断：由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断，根据临床表现、体征结合以上实验检查，在组织学诊断后，需进行影像学检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定肿瘤期别，包括：X线胸片，腹部、盆腔B超，头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查，还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。

　　3.鉴别：组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。

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