检查
1、分泌物检查、肿瘤标志物检查、聚合酶链反应。
2、组织病理学检查:镜下见在表皮深层,尤其在钉突尖端明显可见单个或小群分散的Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞,有丰富的胞浆,呈透明空泡状,染色淡,细胞核大,核圆形或卵圆形,有些核呈折叠,核仁不大但明显,常位于一边,核分裂不多见。核浆比为1∶3,染色质细而分散。Paget细胞质内含有酸性及中性黏多糖,用Alcian蓝染色呈阳性反应;用PAS染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应,表皮中无多核角朊细胞,Paget细胞不从表皮进入真皮,但可从表皮伸入毛囊上皮中,可伴有汗腺癌。真皮层可见淋巴细胞和少数浆细胞浸润。
诊断
Paget病的确诊依靠病理组织活检。有时病灶涂片细胞学检查可见paget细胞,但局限于表皮深部的病灶常呈假阴性。应注意本病可多中心发生,病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。
鉴别
1.外阴湿疹 由变态反应、神经功能障碍、先天性过敏素质等所致之非感染性炎性皮肤病。临床较为多见,根据病程分为急性和慢性湿疹两种。急性者主要表现为外阴部剧烈的瘙痒及炎性皮疹;慢性者瘙痒可反复发作,局部皮肤增厚,粗糙不平或有苔藓样硬化。镜下主要呈炎症性改变。给予激素治疗有效。
2.类湿疹样癌原发性恶性黑色素瘤 Paget病必须与表皮播散性黑色素瘤相鉴别。黑色素细胞常侵入真皮,PAS及Alcian blue染色阴性,多巴染色阳性;而Paget细胞不侵入真皮间质,PAS及Alcian blue染色阳性,多巴染色阴性。
3.外阴鲍文病 多见于中年以上,身体任何部位均可发生,病灶常超过1cm以上,呈暗红色斑块,境界清楚而不规则,表面常覆盖角化鳞屑,有糜烂结痂及肉芽组织形成,镜下瘤细胞异形性较明显,核分裂象多见,病变波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺导管,易发展成浸润性癌。
4.外阴鳞状上皮内瘤变 本病有时会出现湿疹样变,并伴瘙痒症状,行组织活检可以确诊。
5.外阴白假丝酵母菌感染 可出现顽固性外阴瘙痒症状,外阴皮肤抓破后出现皮损,易与本病混淆。病理活检可以鉴别。
6.色素性汗管瘤 是一种痣样肿瘤,有相当一部分患者有家族史,多见于青春期和中年妇女,与内分泌有关,可单独位于外阴,亦可同时在面部上下眼睑等部位,为似蜡样光泽的扁平丘疹,颜色近乎皮色,镜下肿瘤细胞常位于真皮浅层小范围内,在纤维性间质内有很大小导管,形如逗号或蝌蚪状,近表皮处可有囊样导管腔。
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