应早期诊断后立即手术治疗，术前准备与小肠闭锁相同，如保温、胃肠减压、纠正脱水和电解质失衡、抗生素及维生素K应用、备血等。
手术方案应根据患儿全身情况、有无并发畸形、闭锁部位和性质制定，脾曲以上结肠闭锁尤其是右侧结肠闭锁患儿情况良好者，切除闭锁和近端扩张肠管后，一期进行回结肠或结肠端端或端侧吻合术。晚期病例并发有严重畸形以及脾曲以下之结肠闭锁者先作结肠造瘘术，待6～12个月后进行结肠端端吻合术，恢复肠道通畅。
由于结肠壁组织纤维化，纵切横缝或隔膜切除术往往不能解除梗阻而使症状复发，因此手术应切除狭窄段和扩张肠管后作端端吻合术，如在盆腔内操作困难可作直肠内结肠拖出吻合术(Swenson法)或直肠后结肠拖出侧侧吻合术(Duhamel法)。
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