脊索瘤主要发生在中轴骨,也就是颅底骨和脊椎骨,其中50%在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部,共占14%。颅底脊索瘤少见,仅占颅内肿瘤的0.1%~0.2%,可以发生在颅底斜坡、鞍区,呈缓慢的侵袭性生长。
因其发病部位不同,脊索瘤患者的临床症状复杂,但亦有规律可循:多系因肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最早症状。位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛,这与肿瘤长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同,几乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状:前颅底者可出现嗅觉障碍(Ⅰ);中颅底者可出现视野缺损和视力减退(Ⅱ)、眼睑下垂、眼球运动受限(Ⅲ)、复试(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ),部分病人有垂体功能低下,个别尚有丘脑下部受累症状;后颅底可出现:面瘫(Ⅶ)、耳聋(Ⅷ)、吞咽困难、饮水呛咳(Ⅸ)、构音不良、言语不清(Ⅹ、Ⅻ)、耸肩无力(Ⅺ),后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起到向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓,引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。
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