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外阴软纤维瘤的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.阴道分泌物常规检查、肿瘤标致物检查。

　　1.2.组织病理学检查：镜下：可见在外阴生发上皮有明显的纤维血管间质的成分，表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮，也可出现乳头状增生和过度角化。

　　不同的病例，间叶成分可有很大的差别，有的细胞成分稀少，在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形的细胞。

　　有的病例富有细胞，与表皮间没有分界带，细胞多形性明显，有大量奇异大细胞及多核细胞，而且可有明显增多的核分裂象。

　　1.3.免疫组化染色desmin、vimentin阳性，actin部分阳性，ER和PR间质细胞可阳性。

　　2.诊断：外阴软纤维瘤的临床特点显著，诊断不困难，病理切片检查可确诊。

　　3.鉴别：

　　3.1.纤维瘤(硬纤维瘤) ：硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。本病多发生于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30～50岁，以女性多见。也可见于青少年。一般起源于会阴部或圆韧带的深部的纤维组织，间质一般更致密，胶原纤维多。

　　3.2.尖锐湿疣：尖锐湿疣是由人乳状瘤病毒感染引起的上皮增生性病变，为重要的性传播疾病之一。温暖潮湿的外阴皮肤粘膜利于其生长、繁殖，形成外阴或阴道尖锐湿疣。有挖空细胞和分枝乳头。

　　3.3.神经纤维瘤：神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。更富于细胞，S-100阳性。

　　3.4.侵袭性血管黏液瘤：侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)可发生于全身软组织，是一种罕见的软组织肿瘤，侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例，女性外阴阴道部位AAM的报道更是少见，由于其罕见性，致使目前临床上尚缺乏诊治经验，临床误诊率在80%以上。不呈息肉状，在深部组织浸润性生长，血管丰富(含有中到大血管)，弥漫分布，可见平滑肌细胞条索。

　　3.5.血管肌纤维母细胞瘤：一种界限清楚的良性肌纤维母细胞肿瘤，一般位于盆腔会阴部，尤其外阴部位，由间质细胞构成。患者基本为女性。其通常为非息肉样肿物，梭形细胞和浆细胞样细胞围绕纤细壁薄的毛细血管排列。

　　3.6.表浅血管黏液瘤：浅表性血管粘液瘤是1988年由Allen等人首先提出，其位置表浅，可伴有或不伴有上皮成分。各个年龄组均可发生。肿瘤均为浅表性定位，位于驱干、四肢和头颈各部。肿瘤多为单发，少数为多发性病灶，大小0.5～9cm，多数在1～5cm范围之内，缓慢生长，无痛性。两者都可呈息肉状生长，但表浅血管黏液瘤的病变呈多结节状，有丰富的黏液基质和中性粒细胞浸润，而没有多核间质细胞。

　　3.7.平滑肌瘤：平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。通常不呈息肉状，梭形细胞和表皮之间有界限。

　　3.8.外阴乳头状瘤：外阴乳头状瘤为上皮来源的肿瘤。病变多发生在大阴唇，也可见于阴阜、阴蒂和肛门周围。该病比较少见。肿瘤多见于中老年妇女，发病年龄大多在40～70 岁。病变生长缓慢，可无症状，但也可有外阴瘙痒及局部炎症病史。显微镜下比较容易鉴别。

　　3.9.细胞性血管纤维瘤：细胞性血管纤维瘤(telangiectatic fibroma)为真皮浅层纤维性增生和不同程度的血管增生所致的皮肤色到淡红色丘疹。为境界清楚的非息肉样肿瘤，细胞温和，缺乏多核细胞和均匀一致的血管。

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