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外阴天疱疮 (天疱疮)

外阴天疱疮的诊断

  1.检查:

  1.1.免疫荧光检查:

  1.1.1.直接免疫荧光 取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查,显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积,其他成分有C1q、C4沉积,阳性率为80%~95%,活动性病变者可达100%。少数抗体可为IgM、IgA。

  1.1.2.间接免疫荧光 80%~90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体,主要是IgG,少数可IgM、IgA,抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性,但疾病早期可假阴性。电镜观察:早期改变是表皮细胞间基质或糖被膜局部或全部溶解,细胞间隙变宽,桥粒彼此分离,后期张力丝从桥粒附着板处脱落,桥粒消失。

  1.2.组织病理检查:示在基底层上方,出现裂隙、水疱,疱顶由表皮的大部分组成,疱底为一基底细胞附于真皮乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入,称为绒毛。疱液中有棘层松解细胞,这种细胞大而圆,核浓缩居中,胞浆均匀嗜碱性,核周有一淡染区。真皮浅层轻度水肿,有少量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润。

  2.诊断:根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱,直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积,间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。

  3.鉴别:生殖器疱疹是由单纯性疱疹病毒(HSV)引起的性传播疾病,也可于外阴部出现水疱、糜烂、溃疡表现,需与天疱疮鉴别。通过病原体的检测可以鉴别。

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