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外阴天疱疮的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.免疫荧光检查：

　　1.1.1.直接免疫荧光取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q、C4沉积，阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%。少数抗体可为IgM、IgA。

　　1.1.2.间接免疫荧光 80%～90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体，主要是IgG，少数可IgM、IgA，抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性。电镜观察：早期改变是表皮细胞间基质或糖被膜局部或全部溶解，细胞间隙变宽，桥粒彼此分离，后期张力丝从桥粒附着板处脱落，桥粒消失。

　　1.2.组织病理检查：示在基底层上方，出现裂隙、水疱，疱顶由表皮的大部分组成，疱底为一基底细胞附于真皮乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入，称为绒毛。疱液中有棘层松解细胞，这种细胞大而圆，核浓缩居中，胞浆均匀嗜碱性，核周有一淡染区。真皮浅层轻度水肿，有少量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润。

　　2.诊断：根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。

　　3.鉴别：生殖器疱疹是由单纯性疱疹病毒(HSV)引起的性传播疾病，也可于外阴部出现水疱、糜烂、溃疡表现，需与天疱疮鉴别。通过病原体的检测可以鉴别。

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