1.全身治疗:
1.1.皮质醇 是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生,应做到早期、足量、足程,规律正确减量,以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积,病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5~1mg/kg泼尼松(强的松),泛发者(面积50%)剂量1~2mg/(kg·d),治疗4~5天无效剂量要增加原用量的1/3~1/2,症状控制应用该剂量维持2~3周,然后逐渐减量,根据病情可隔1~2周减量1次,激素用量大时减量可快些、多些,减量约在原剂量的1/6~1/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些,尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时,更应慎重,维持量一般为10~15mg/d,大部分患者需维持数年。病情严重、顽固者,可采用大剂量冲击疗法,常可收到良好疗效,甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5~1.0g静滴,连用3天,3天后继续用原剂量治疗。
1.2.免疫抑制剂与类固醇类激素合用可提高疗效,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
1.3.血浆置换:可清除患者血中循环天疱疮抗体,减轻棘层松解,缓解病情,但由于机体免疫网络中的反馈机制,单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段,需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用,以抑制新抗体的产生。
1.4.蛋白水解酶制剂,如氨甲苯酸可抑制天疱疮病变。
1.5.抗生素用于预防和治疗继发感染。
2.局部治疗:
2.1.皮损局限,有渗液时,可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷,渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。
2.2.皮损较大,渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴,大疱可抽去疱液,用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面,皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法,口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口,以清洁口腔、减轻疼痛,若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。
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