1.检查:
1.1.组织病理学检查:大体:肿块多呈圆形、椭圆形或结节状,常有不完整包膜,切面灰红色,质软,易破碎,常见出血坏死。镜下:以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征,呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。
1.2.肿瘤标志物检查。
1.3.溃疡分泌物检查:可见溃疡分泌物内含有大量的白细胞和吞噬细胞。
1.4.免疫组化检查:免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性,而S-100阴性。
1.5.CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好,可见边界清楚密度增高的结节或肿块,增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。
2.诊断:可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断,一般确诊不难。
3.鉴别:由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长,容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶,结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达,应该不难做出鉴别诊断。
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